Durch Rückstauung der Galle, auch sie ist bei CF-Betroffenen zu dickflüssig, kann eine mehr oder weniger starke Entzündung der Gallenwege und der Leber mit anschließender Verhärtung entstehen. Wenn zu wenig Galle in den Darm fließt, färben sich die Stühle beige-weiß und die Aufnahme von Fett aus der Nahrung ist erschwert. In diesem Falle kann ein Medikament, welches die zusammensetzung der Galle verändert und die flüssiger macht, eingesetzt werden. Bei manchen CF-Betroffenen ist die Verhärtung der Leber als Symptom im Vordergrund. In regelmäßigen Kontrollen wird die Funktion der Leber überwacht.